Síndrome de Horner: revision de la literatura / Horner´s Syndrome: literature review

Resumen El Síndrome de Horner (SH) es una condición provocada por un grupo heterogéneo de patologías. Estas tienen en común el daño de la vía simpática. La localización más común de la lesión es a nivel preganglionar, por trauma o cirugías en región cervical, torácica o ápex pulmonar. El diagnóstico es primordialmente clínico mediante la identificación de la triada de miosis, ptosis y anhidrosis. Se confirma con las pruebas para cocaína e hidroximetanfetamina. El tratamiento se lleva a cabo primero con agentes farmacológicos. Los que tienen disminución del campo visual por la ptosis o por razones cosméticas se llevan a tratamiento quirúrgico. En ese caso los abordajes operatorios recomendados para ptosis leve son el procedimiento de Fasanella-Servat, el avance de aponeurosis del elevador y en casos severos el cabestrillo frontal. El objetivo es hacer una revisión de los algoritmos diagnósticos y terapéuticos del SH para lograr un abordaje sistemático debido a las múltiples etiologías que posee.

Abstract Horner Syndrome is a condition caused by a heterogeneous group of pathologies. These have in common the damage of the sympathetic pathway. The most common location of the lesion is at the preganglional level, due to trauma or surgeries in the cervical, thoracic or pulmonary apex region. The diagnosis is primarily clinical by identifying the triad of myosis, ptosis and anhidrosis. It is confirmed with the cocaine and hydroxymethamphetamine tests. Treatment is first carried out with pharmacological agents. Those with diminished visual field due to ptosis or cosmetic reasons are undergoing surgical treatment. In this case, the recommended operative approaches for mild ptosis are the Fasanella-Servat procedure, the elevator aponeurosis advance and, in severe cases, the frontalis sling. The objective is to review the diagnostic and therapeutic algorithms of SH in order to achieve a systematic approach due to the multiple aetiologies it possesses.

On the shoulders of giants: the case of the Claude Bernard Horner syndrome

The syndrome called mainly in the French world as Claude Bernard Horner was frst described by Francois Pourfour du Petit, in 1727, but more thoroughly defned by the French physiologist, Claude Bernard, in 1852, followed by several physicians who offered different interpretations, mainly Silas Weir Mitchell (1864). The clinical and pharmacological implications, with the fnal wrap-up of the syndrome, were presented by a Swiss ophthalmologist, Johann Friedrich Horner, in 1869. This is a cooperative defnition of a syndrome of the sympathetic disruption of the ocular inervation, with fnal addings mainly about pharmacological approach by Horner, but with credits to many others clinicians and physiologists. This is the case of repeated presentations of a "new sign" in neurology with few additions from one to another.

A síndrome chamada principalmente no mundo francês como Claude Bernard Horner foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit, em 1727, mas mais profundamente defnida pelo fsiologista francês, Claude Bernard, em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes, principalmente Silas Weir Mitchell (1864). As implicações clínicas e farmacológicas, com o desfecho fnal da síndrome, foram apresentadas por um oftalmologista suíço, Johann Friedrich Horner, em 1869. Esta é uma defnição cooperativa de uma síndrome da ruptura da inervação simpática ocular, com adições fnais principalmente sobre a abordagem farmacológica por Horner, mas com créditos para muitos outros médicos e fsiologistas. É o caso de repetidas apresentações de um "novo sinal" na neurologia, com poucas adições de um para o outro.

Smdrome de Horner congénito: Caso clmico / Congenital Horner syndrome: Case report

El síndrome de Horner está caracterizado por la siguiente tríada de signos clínicos: miosis, ptosis y anhidrosis facial. A su vez, pueden aparecer heterocromía del iris, inyección conjuntival, eritema facial, mucosa nasal congestiva y enoftalmos aparente secundario a la disminución de la hendidura palpebral. Es causado por una interrupción de la vía simpática, que se extiende desde el hipotálamo hasta la órbita. Debido a que dicha vía no se decusa, los signos son homolaterales a la lesión de esta. Tradicionalmente, se lo clasifica en congénito y adquirido. En ocasiones, se asocia a neoplasias, como el neuroblastoma. Sigue siendo controversial qué estudios de imágenes se deberían solicitar en forma protocolizada frente a un paciente con este síndrome neurológico. Se presenta el caso de un lactante de 45 días de vida con síndrome de Horner congénito.

Horner syndrome is characterized by the following triad of clinical signs: miosis, ptosis and facial anhidrosis. In addition, iris heterochromia, conjunctival injection, facial erythema, congestive nasal mucosa and apparent enophthalmos secondary to the reduction of the palpebral fissure can appear. It is caused by an interruption of the sympathetic pathway that extends from the hypothalamus to the orbit. Because there is no decussation, the signs are homolateral to the lesion. Traditionally, it is classified as congenital and acquired. Occasionally, it is associated with neoplasias such as neuroblastoma. It remains controversial what imaging studies should be requested as a protocolized workup of this neurological syndrome in a patient. We report the case of a 45-day-old infant with congenital Horner syndrome.

Delayed Horner's syndrome following ultrasound- guided interscalene brachial plexus block

We describe a case of Horner's syndrome that occurred shortly after post-operative bolus administration of interscalene brachial plexus analgesia

Horner syndrome as a manifestation of thyroid carcinoma: a rare association / Síndrome de Horner como manifestação clínica de carcinoma da tireoide: uma associação rara

An 82-year-old patient presented a progressively growing hard thyroid nodule, and left ptosis. Additionally, ophthalmologic evaluation revealed ipsilateral miosis, diagnostic findings of Horner syndrome. Computerized tomography revealed a 7.5-cm thyroid mass infiltrating the main neck vessels. Although clinical and imaging data were suggestive of poorly differentiated thyroid carcinoma, fine-needle aspiration led to the diagnosis of papillary carcinoma. Paliative care was proposed to the patient due to the advanced stage of the neoplasm and to significant comorbidities. Horner syndrome is an infrequent manifestation of thyroid disorders and benign etiologies are more often implied. Malignant thyroid neoplasms represent a rare cause of Horner syndrome. However, an appropriate and prompt diagnosis is paramount for timely treatment of rare thyroid malignancies.

Paciente de 82 anos apresentando-se com nódulo tireoidiano de crescimento progressivo e ptose palpebral esquerda. O exame oftalmológico revelou ainda miose ipsilateral e achados diagnósticos de síndrome de Horner. A tomografia computadorizada mostrou massa tireoidiana de 7,5 cm infiltrando os grandes vasos do pescoço. Apesar dos dados clínicos e imagiológicos sugestivos de um carcinoma pouco diferenciado da tireoide, a citologia aspirativa foi diagnóstica de carcinoma papilar. Em função do estádio avançado da neoplasia e das comorbilidades significativas, foi proposta para terapêutica paliativa. A síndrome de Horner é uma manifestação clínica infrequente em tumores tireoidianos, estando as condições benignas maioritariamente implicadas. As neoplasias malignas da tireoide representam uma causa rara de síndrome de Horner. Contudo, um diagnóstico adequado e expedito é fundamental para o tratamento atempado nos raros casos de malignidade da tireoide.

Horner's Syndrome and Contralateral Abducens Nerve Palsy Associated with Zoster Meningitis

A 55-year-old woman presented with diplopia following painful skin eruptions on the right upper extremity. On presentation, she was found to have 35 prism diopters of esotropia and an abduction limitation in the left eye. Two weeks later, she developed blepharoptosis and anisocoria with a smaller pupil in the right eye, which increased in the darkness. Cerebrospinal fluid analysis showed pleocytosis and a positive result for immunoglobulin G antibody to varicella zoster virus. She was diagnosed to have zoster meningitis with Horner's syndrome and contralateral abducens nerve palsy. After intravenous antiviral and steroid treatments, the vesicular eruptions and abducens nerve palsy improved. Horner's syndrome and diplopia resolved after six months. Here we present the first report of Horner's syndrome and contralateral abducens nerve palsy associated with zoster meningitis.

A síndrome de Villaret e o espaço retroparotídeo / Villaret syndrome and retroparotid space

A partir do relato de um caso sobre a síndrome de Villaret, o autor ressalta a importância da relação anátomo-clínica, aspectos clínicos e etiologias das síndromes que cursam com o comprometimento dos quatro últimos nervos cranianos quando da sua passagem extracranial.

From the case study of a patient with the Villaret syndrome the author emphasizes the importance of the anatomical-clinical relationship, clinical aspects, and etiologies of syndromes that are associated with the impairment of the last four cranial nerves during its out of skull passage.

The missed missing hole / Revelações de um canal ausente

At times in clinical neurology, the identification of a subtle clinical or radiological sign can lead to prompt diagnosis of a very rare or difficult case. We report on a patient who presented with untreatable headache and unilateral ptosis. Computed tomography (CT) scan of the head did not reveal any structural cause. Magnetic resonance angiogram showed absence of left internal carotid artery, which was eventually confirmed by a catheter angiography. Reviewing the case, it emerged that a feature on the initial CT scan "bone window" would have confirmed the diagnosis, had it been searched for: the underdeveloped carotid canal, which is a consequence and a marker of internal carotid artery agenesis.

Em algumas circunstâncias, o reconhecimento de um sinal clínico ou radiológico sutil pode tornar simples o diagnóstico de um caso raro ou muito difícil em neurologia clínica. Relatamos o caso de uma paciente que apresentava cefaleia intratável e ptose palpebral unilateral. A tomografia computadorizada (TC) de crânio não permitiu identificar nenhuma causa estrutural. A ressonância magnética evidenciou ausência da artéria carótida interna esquerda, posteriormente confirmada por arteriografia convencional. Retrospectivamente, descobriu-se que um dado da janela óssea da primeira TC de crânio teria confirmado o diagnóstico, tivesse ele sido pesquisado: o hipodesenvolvimento do canal carotídeo, que é uma consequência e um marcador de agenesia da artéria carótida interna.

Síndrome de Horner congénito: reporte de un caso / Congenital Horner syndrome: a case report

El Síndrome de Horner se refiere a una constelación de signos, los cuales resultan por la interrupción de inervación simpática del ojo y sus anexos. La etiología del mismo varía según la edad del paciente, y puede incluir condiciones que amenazan la vida. En el primer trabajo se presenta para su análisis y discusión el caso de una paciente en edad pediátrica con diagnóstico de síndrome de Horner congénito...

Unusual case of persistent Horner's syndrome following epidural anaesthesia and caesarean section.

This is a rare case of persistent Horner's syndrome following epidural anesthesia and Caesarean section. A 33-year-old female presented with persistent ptosis and miosis following epidural anesthesia and Caesarian section several months prior. Magnetic resonance imaging (MRI)/magnetic resonance angiography (MRA) of head, neck, and chest were unremarkable. Medline search using terms Horner’s, epidural, spinal anesthesia, delivery, childbirth, Caesarian, and pregnancy identified 31 articles describing Horner's syndrome in obstetric epidural anesthesia, of which 11 were following Caesarean section. The increased incidence of Horner's syndrome in the setting of epidural anesthesia in pregnancy may be related to epidural venous engorgement and cephalic spread of the local anaesthetic, with disruption in the oculosympathetic pathway. It is important to include recent epidural anesthesia within the differential diagnosis of acute Horner's syndrome in a postpartum female. Rarely, the ptosis may be permanent and require surgical intervention.

Horner syndrome and VI nerve paresis as a diagnostic clue to a hidden lesion.

A 33-year-old man treated elsewhere for an isolated VI cranial nerve paresis underwent an attempted transnasal biopsy of a large space-occupying lesion in the cavernous sinus and petrous apex seen on a CT scan. During the procedure, he developed severe bleeding and hypovolaemic shock. When he came to us 2 years later, he had Horner syndrome along with a mild VI nerve paresis that aided in localizing the lesion to the carotid canal and the posterior cavernous sinus. Digital subtraction angiography revealed a large internal carotid artery aneurysm of the laceral and petrous segments within the carotid canal, mushrooming into the posterior cavernous sinus.

Horner's syndrome after blunt cervical and chest trauma: case report

Horner‘s syndrome is the triad of miosis, ptosis, and anhidrosis, resulting from disruption of the sympathetic pathways. This article describes an uncommon case of Horner‘s syndrome in a 22-year-old man after blunt trauma to the neck and chest without carotid artery dissection. The patient was brought to the emergency service after motorcycle fall. Neurologic examination revealed a patient presenting the score 15 at Glasgow Coma Scale. The left eyelid was 1-2 mm lower than the right. Carotid Doppler and angiotomography were undertaken and revealed no abnormalities of the carotid artery. CT disclosed a mediastinal hematoma extending to the left apex, compressing the left sympathetic chain. The understanding of this clinical entity may help the surgeon to make a better differential diagnosis in trauma patients in whom prompt diagnosis is critical to stablish the correct treatment.

A síndrome de Horner compreende a tríade de miose, ptose e anidrose, resultado de lesão em algum ponto das vias simpáticas. O referido estudo apresenta um caso da referida síndrome em um jovem de 22 anos vitima de queda de moto, com escoriações no tórax e no pescoço, sem dissecção carotídea. Ao exame neurológico, encontrava-se com 15 pontos na Escala de Coma de Glasgow, com miose à esquerda e ptose palpebral ipsilateral. Realizado Doppler de carótidas e angiotomografia dos vasos cérvico-cranianos não sendo evidenciadas anormalidades. A tomografia de tórax mostrou um hematoma no ápice pulmonar esquerdo, comprimindo a cadeia simpática ipsilateral. O conhecimento desta entidade clínica pode ajudar o cirurgião a fazer um diagnóstico diferencial adequado nos pacientes vítimas de traumas, nos quais o diagnóstico correto e eficaz pode ser fundamental para a definição da conduta a ser tomada.

Síndrome de Claude Bernard-Horner associada ao empiema pleural / Claude Bernard-Horner syndrome resulting from pleural empyema

A síndrome de Claude Bernard-Horner apresenta várias etiologias, ocorre por interrupção do estímulo nervoso em qualquer ponto do trajeto do nervo e pode ser intra ou extratorácica. É relatado um caso dessa síndrome causado por empiema pleural septado, localizado em região paravertebral, no terço superior do hemitórax direito. O paciente foi submetido à toracotomia para drenagem da cavidade pleural. A evolução foi satisfatória, com regressão do quadro infeccioso, expansão pulmonar e remissão da síndrome.

Síndrome de Horner pediátrico: análisis de 5 casos / Horner Syndrome: 5 case reports

Introducción: El síndrome de Horner (SH) u oculosimpaticoparesia es causado por la interrupción de la vía simpática (VS) que va desde el cerebro hasta el ojo. Los signos clínicos son miosis, ptosis, enoftalmos, heterocromía del iris y hemianhidrosis facial ipsilateral, en su forma completa. Generalmente es benigno pero la proximidad arterias carotídeas, órganos torácicos y cerebro nos obliga a descartar patologías potencialmente riesgosas. Objetivo: Describir la utilidad de la historia clínica y el examen neurológico en la evaluación de la etiología y localización de la lesión en el SH. Pacientes y Método: 5 pacientes de sexo masculino entre 2-72 meses edad controlados en Neurología infantil de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre los años 2003-2004. Resultados: Según tiempo de aparición, 4 casos fueron congénitos y 1 caso adquirido. Los signos neurológicos acompañantes clasificaban los casos como SH periférico (4) y SH central (1). La hemianhidrosis clasificaban 3 casos como preganglionares y dos postganglionares Conclusión: En niños con SH la anamnesis, el análisis de la signología propia y asociada del SH nos ayudan a localizar la lesión y reducen una extensa evaluación sistémica.

Síndrome de Horner na infância: relato de caso / Horner's syndrome in childhood: case report

O intuito deste é apresentar um caso raro de síndrome de Horner na infância. Trata-se de uma criança do sexo masculino, com idade de 2 anos e 1 mês, que apresentava desde o nascimento ptose palpebral, miose e anidrose da hemiface esquerda. A instilação de fenilefrina 2,5 por cento provocou midríase, com pupilas isocóricas, confirmando o diagnóstico. A história e o exame clínico auxiliam a localizar o nível da lesão e a estabelecer a etiologia do quadro.

Síndrome de horner: estudio retrospectivo de 94 pacientes evaluados en la Unidad Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas (1980-2000) / Horner syndrome: retrospective study of 94 evaluted patients in the Neuro Ofthalmology Unit Hospital Vargas of Caracas (1980-2000)

Los rasgos clínicos del Síndrome de Horner (SH) debido a una interrupción de la vía simpática a cualquier nivel, son familiares para muchos médicos, en especial oftalmólogos, neurólogos e internistas, quienes enfrentan con mayor frecuencia a pacientes con la clásica cuarteta de ptosis, miosis, enoftalmos relativo y anhidrosis. Siendo que está constituido por signos clínicos muy sutiles, es frecuente que en la práctica pase desapercibido, en gran medida por el bajo indicio de sospecha del especialista, por el desconocimiento de la semántica de su búsqueda y aún, por ligereza o ignorancia durante la exploración semiológica, es por ello que otros diagnósticos pueden enmascarar la real condición. El problema parece ser complicado por el hecho de la falta de síntomas, pues sólo una mínima proporción de los casos presenta dolor (Síndrome de Horner doloroso). A lo largo de 20 años estudiamos retrospectivamente los antecedentes, características clínicas y causas en 94 pacientes con síndrome de horner evaluados en la Unidad de Neuro Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas y en la consulta privada de dos de los autores (RMM, MR). El SH post ganglionar fue el más frecuente (51 por ciento), seguido del SH pre ganglionar (31 por ciento), congénito (9 por ciento), central (7 por ciento) y dos casos de degeneración transináptica (2 por ciento). Las tres causas principales de SH fueron: neoplasias (20 por ciento), cefalea, en salvas (18 por ciento) y complicaciones quirúrgicas (10 por ciento). Las neoplasias malignas predominaron sobre las benignas en una relación de 9:1, siendo a su vez mayoritarias en la localización post ganglionar debido al elevado número de neoplasias del seno cavernoso que obtuvimos. Este último hallazgo nos obliga incluir el cáncer en el diagnóstico diferencial de todos los síndromes de horner, tanto pre como post ganglionares y a dirigir nuestros sentidos en la dirección de su búsqueda

Síndrome de Horner após intervenção cirúrgica para exérese de neuroblastoma cervivo-torácico / Horner's syndrome after surgical intervention for excision the cervical thoracic neuroblastoma

Objetivo: Relatar a ocorrência de síndrome de Horner após intervenção cirúrgica para exérese de neuroblastoma cervico-torácico. Local: Fundação Altino Ventura - Recife - PE - Brasil. Método: Relato de Caso. Conclusão: Salienta-se que neste caso a criança já tinha o diagnóstico anterior do neuroblastoma, mas a síndrome de Horner pode ser o primeiro sinal da doença. A ptose palpebral se deve a uma paresia do músculo tarsal de Muller, sendo portanto discreta. Como o eixo visual é livre e a acuidade visual preservada é necessário uma inspeção e biomicroscopia rigorosas na presença de ptose a fim de evitar que a síndrome de Horner passe desapercebida.

Aspectos clínicos del síndrome de Horner / Clinical aspects of the Horner's syndrome

En el Instituto de Neurocirugía Asenjo, se estudian 38 casos de Síndrome de Horner para establecer, a partir de la experiencia, pautas que contribuyan al estudio y manejo de estos pacientes. Considerando el examen clínico y las neuroimágenes (TAC cerebral y/o angiografía) se logra determinar con certeza cuál de las tres neuronas de la vía simpática está comprometida en el 90 por ciento de los casos